什么是硬皮病？
硬皮病是希腊词，可以翻译为“皮肤硬化”。皮肤变的发亮而坚硬。这种病有许多种表现，但皮肤硬化是主要特征。硬皮病分为两型：局限性硬皮病和系统性硬皮病。
局限性硬皮病 病变仅限于局部皮肤和皮下组织，可呈斑片状（斑块片状硬皮病），或紧绷的条带状（线状硬皮病）。
系统性硬皮病（或叫系统性硬化） 病变范围广，不仅可以累及皮肤组织而且累及到身体的内脏器官，它可以导致不同的临床症状，如烧心，呼吸困难，和血压升高。

这种病是常见的吗？
硬皮病是一种罕见的疾病。估计每年的新发病例数不超过3/10万。儿童发病的主要形式是局限性硬皮病，女孩发病多于男孩。在儿童只有大约10%或更少的儿童发生系统性硬皮病。

这种病的病因是什么？
硬皮病是一种炎症性疾病，但是至今尚未发现导致炎症的原因。它可能是一种自身免疫性疾病，即儿童的免疫系统自己攻击自己。炎症导致肿胀，发热，产生大量的纤维组织。

这种病能够遗传吗？
到目前为止，尽管有几例该病在家族中发生的报道，但还没有证据显示该病存在遗传相关性。

它可以预防吗？
尚无可知的预防方法。

它会传染吗？
不会。某些感染可导致这种疾病的发生，但是它本身不会传染，患病的儿童无需隔离。

A)局限性硬皮病

1)怎样诊断局限性硬皮病？
皮肤变硬常常提示有此病的可能。在疾病的早期，斑块的周围有红色或紫色的边缘，这反映了皮肤炎症反应。在疾病晚期，白种人皮肤先变为棕色然后为白色。其他人种，早期表现为皮肤看上去象瘀伤，然后斑块变白。
诊断依靠典型的皮肤表现。
线状硬皮病表现为胳膊或下肢呈现线状的条纹。随着疾病的进程可累及到皮下组织、肌肉和骨骼。有时候线状硬皮病可出现在脸部和头皮。血液化验检查常常正常。局限性硬皮病通常不发生明显的内脏器官受累。

2)局限性硬皮病的治疗方法是什么？
治疗的目的是尽快缓解炎症反应。但是任何治疗对已经形成的纤维组织几乎没有效果。一旦炎症消失，机体就会吸收一些纤维组织，皮肤能够逐渐重新变软。
药物治疗方面变化非常大，可能不需要治疗或需要用类固醇和甲氨喋呤等药物治疗。但还没有研究证明哪种治疗方法对局限性硬皮病有确切的疗效。这些治疗方法都需要遵循儿科风湿病医生和儿科皮肤病医生的医嘱并受他们的监测。
疾病可自行缓解，但需要花几年的时间，而且可能复发。
对于线状硬皮病，需要更积极的治疗。物理疗法对于线状硬皮病是重要的治疗方法。如果皮肤病变通过关节部位，保持关节伸展运动非常重要，可以在病变部位进行适当的药物涂抹并且进行深部结缔组织按摩。 如果腿部受累，两条腿的长度可能会不一样，因此导致跛行，背部、胯关节和膝关节会受到额外的牵拉。垫高鞋底会起作用。
用保湿膏按摩损伤部位可以减缓皮肤变硬。皮肤化妆可以掩盖难看的外貌，尤其是脸部。对于白种人，可用防晒霜保护正常皮肤，使局部硬皮病（此处皮肤晒不黑）不明显。

需要定期进行哪些检查？
需要定期进行检查来判断疾病的进展情况和改变治疗方案。由于可能出现重要内脏器官的受累（如肺、胃肠道、肾、心脏等），所以需要定期评价器官功能，以早期发现可能的脏器受累。
当应用某些药物进行治疗时，药物的副作用需要随时监察和定期监控

疾病会持续多长时间？
局限性硬皮病常常仅持续数年，通常在病变发生两年后皮肤硬化停止。有时候疾病会持续5~6年，有些病变斑块甚至在炎症停止后会变得更加明显，这是由于颜色的改变。有时由于身体受累和未受累部分的不平衡生长可能出现恶化。系统性硬皮病是长期疾病，可能伴随终生

疾病的长期进展是怎么样的？
斑块片状硬皮病常常仅遗留影响皮肤美观的缺陷。线状硬皮病能够给患儿造成严重的影响，可以有肌肉减少和骨骼生长减慢，并引起关节僵硬和畸形。
系统性硬皮病是一种潜在的威胁生命的疾病。内脏器官（心脏、肾脏和肺脏）的受损程度在各个病人中是不同，这也是决定长期进展的主要因素。某些病人的病情可能会长期稳定。

疾病可能完全恢复吗？
儿童局限性硬皮病可以恢复。经过一段时间，硬化的皮肤可以变软并恢复正常。系统性硬皮病恢复的可能性较小，但是疾病可以显著改善或至少可以保持稳定。